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Informationen zu neuroendokrinen Tumoren

Neuroendokrine Tumoren (NET), auch neuroendokrine Neoplasien (NEN) genannt, sind gut- oder bösartige Geschwülste, die ihren Ursprung aus dem Neuroektoderm (Neuralleiste) nehmen und deren Zellen in der immunhistochemischen Charakterisierung den endokrinen Drüsenzellen gleichen.

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Neuroendokrine Tumore

Neuroendokrine Tumore bezeichnen bösartige Tumore (oder auch NETs), die von Zellen innerhalb von Drüsen abstammen. Sie ähneln dabei in Aufbau und Eigenschaften den Drüsen- (sog. endokrinen) und Nervenzellen. Diese neuroendokrinen Zellen finden sich in allen Schleimhäuten des Magendarmtrakts, der Bauchspeicheldrüse, der Lunge und den Nebennieren sowie in Brust, Gebärmutter und Eierstöcken. Hiervon sind die anderen Krebserkrankungen der Frau abzugrenzen, da sich die Therapiekonzepte erheblich unterscheiden und auch die Krebsmedikamente anders sind.

 


NETs sind keine einheitlichen Gewebegruppen, die detaillierte feingewebliche Untersuchung des Tumorgewebes unterscheidet folgende Basistypen:

·    Gut differenzierte neuroendokrine Tumore (sog. Karzinoide)

·    Gut differenzierte neuroendokrine Karzinome (sog. NECs)

·    Schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome vom klein- oder großzelligen Typ

In der Gynäkologie machen die NETs bis zu 2 % aller Karzinome aus. Wir gehen jedoch davon aus, dass die Dunkelziffer deutlich höher liegt. Am häufigsten sind die Brust und der Gebärmutterhals betroffen, seltener auch die Eierstöcke und die Gebärmutterschleimhaut.

NETs stellen eine seltene Variante der Karzinome dar. Sie ähneln ihn ihrem Erscheinungsbild und den Symptomen den klassischen Karzinomen, sind jedoch häufig aggressiver und schwerer zu behandeln. Für eine sinnvolle und erfolgreiche Therapie ist die richtige Diagnose von grundlegender Bedeutung und besonders bei den neuroendokrinen Tumoren ist diese, nicht zuletzt auf Grund der Seltenheit, häufig schwierig. So sind ebenso wie besondere Gewebemarker in der feingeweblichen Untersuchung der Pathologie (wie z. B. Chromogranin A und Synaptophysin) auch spezielle Bildgebungsverfahren aus Radiologie und Nuklearmedizin (DOTATOC-/FDG-PET, SPECT) für die korrekte Diagnose erforderlich.

Wichtig bei der Therapieplanung ist stets die detaillierte Erarbeitung eines Gesamtkonzepts, was die einzelnen operativen Prozeduren, aber auch die Diskussion möglicher, an das individuelle Risiko orientierter Anschlusstherapien, wie Chemo- und Hormon- bzw. Strahlentherapien oder neuester sog. zielgerichteter Krebstherapien einschließt.

Daher ist eine besondere Erfahrung in der Diagnostik, Behandlung und Nachsorge der neuroendokrinen Tumore notwendig. Unsere Klinik hat sich seit Jahren schwerpunktmäßig mit dieser Erkrankung auseinandergesetzt. Hierbei werden alle Therapiestrategien in einem Netzwerk von Spezialisten Krebsmedizin der Frau (Gynäkologische Onkologie), Spezialisten hormonbildender Tumore (Endokrinologen/Gastroenterologen), der Krebsmedizin (Onkologie), Chirurgie, Radiologie, Nuklearmedizin und Pathologie entsprechend den neuesten Daten der Wissenschaft und den internationalen Standards mit der Patientin diskutiert und an die individuelle Situation der Frau angepasst. Dieses Vorgehen ist unabdingbar, da ansonsten daraus Fehltherapien mit erheblichem Nachteil auf die Gesamtprognose resultieren!

Außerdem haben wir ein Berliner Register für diese komplexe Erkrankung in Zusammenarbeit mit Dr. U.-Pape aus der Klinik für Hepatologie und Gastroenterologie an unserer Klinik etablieren können (GYNET-Register) und arbeiten auch wissenschaftlich sehr intensiv im Rahmen nationaler und internationaler Netzwerke an NET.

FAZIT FÜR DIE KLINISCHE PRAXIS:
Die Behandlung der gynäkologischen neuroendokriner Tumore erfordert eine besondere Expertise.

Gerne beraten wir Sie über alle Schritte der Diagnostik, Behandlung und Nachsorge  sowohl im Rahmen einer Zweitmeinung als auch persönlich.

10 Fakten über neuroendokrine Karzinome

  1. Neuroendokrine Karzinome von Vulva, Eierstöcken, Gebärmutterhals oder -schleimhaut machen ca. 2% aller gynäkologischen Karzinome aus.
  2. 82% dieser Karzinome entstehen in der Zervix und sind zu 99% mit einer Infektion mit Humanen Papilloma-Viren (HPV) assoziiert.
  3. Sie ähneln ihn ihrem Erscheinungsbild und den Symptomen den klassischen Karzinomen, sodass die Diagnose häufig schwierig ist und im späteren Verlauf gestellt wird.
  4. Betroffen sind häufig jüngere Frauen, sodass das durchschnittliche Erkrankungsalter bei 46 Jahren liegt.
  5. Sie sind aggressiver und haben bei Diagnose in entfernte Lymphknoten oder andere Organe wie Leber und Lunge gestreut, was die Prognose deutlich verschlechtert.
  6. In der Behandlung kommen in der Regel eine Operation, eine Bestrahlung, eine Chemotherapie oder auch eine zielgerichtete (sog. targetet) Therapie in Betracht. Diese können auch in unterschiedlicher Kombination angewendet werden.
  7. Das Therapiekonzept wird idealerweise in einem Team aus unterschiedlichen Fachdisziplinen in einem Tumorboard diskutiert. Hierbei sollten Gynäkologen, Onkologen, Gastroenterologen, Radiologen und Strahlentherapeuten einbezogen werden.
  8. Neuroendokrine Karzinome gehören zu den seltensten, bösartigen Erkrankungen. Patientinnen, die erkranken, sollten sich an hierauf spezialisierten Zentren betreuen oder beraten lassen.
  9. Wie bei allen bösartigen Erkrankungen ist der Therapieerfolg von der Ausdehnung der Erkrankung abhängig. Je früher die Diagnose gestellt wird, desto eher ist eine Heilung möglich.
  10. Zur frühzeitigen Diagnosestellung ist die jährliche Vorsorgeuntersuchung unerlässlich.

Ansprechpartner

Prof. Dr. med. Jalid Sehouli

Leiter Gynäkologisches Tumorzentrum und Eropäisches Kompetenzzentrum Eierstockkrebs